Bagaimana kanibalisme membawa ahli entomologi dan ahli biofisik yang gagal ke Hadiah Nobel, bahawa bahkan salah faham tentang sifat jangkitan boleh berubah menjadi kemenangan Stockholm dan di mana penemu penyakit prion menyumbangkan honorarium Nobelnya, menceritakan edisi berikutnya dari lajur "Bagaimana dapatkan Hadiah Nobel."
Daniel Carlton Gaidushek (Gaiduzek)
Dilahirkan: 9 September 1923, Yonkers, Weschester, New York, Amerika Syarikat.
Meninggal dunia: 12 Disember 2008, Tromsø, Norway.
1976 Hadiah Nobel dalam Fisiologi atau Perubatan (bersama Baruch Blamberg). Kata-kata Jawatankuasa Nobel: "Untuk penemuan mengenai mekanisme baru mengenai asal usul dan penyebaran penyakit berjangkit."
Sebenarnya, kedua-dua pemenang Nobel 1976 "perubatan" itu menerima anugerah untuk penemuan yang sangat berbeza. Ternyata kemudian, mereka menemui pelbagai jenis patogen - wira kita menangani protein, dan rakannya, Baruch Blamberg, dengan virus hepatitis B. Walau bagaimanapun, kedua-dua penemuan itu tersembunyi di sebalik kata-kata yang tidak jelas.
Kisah kita hari ini didedikasikan untuk doktor Amerika asal Slovakia-Hungaria Daniel Carlton Gaidushek (kadang-kadang mereka menulis "Gaiduzek" atau "Gaidusek", tetapi nama keluarga Slovak dieja seperti itu). Dia adalah pakar pediatrik dengan latihan, ahli virologi berdasarkan pengalaman, dan genius secara semula jadi. Tetapi perkara pertama yang pertama.
Wira kita dilahirkan dalam keluarga tukang daging yang berjaya, Karl Gaidushek, orang Slovak yang berhijrah ke Amerika Syarikat, dan Ottilia (Dobrocki) Gaidushek, anak perempuan pendatang dari Hungaria, dan merupakan anak sulung dari dua anak lelaki pasangan ini.
Pada mulanya, ibu mempunyai pengaruh besar terhadap anak-anak.
"Kerana minat ibu saya untuk kesusasteraan kuno dan cerita rakyat, saya dan saudara saya dibesarkan mengenai Homer, Hesiod, Sophocles, Plutarch dan Virgil dan mengenalnya lama sebelum kita belajar membaca," Carlton kemudian mengingatkan. Namun, dia terbukti lebih tahan daripada adiknya, yang akhirnya menjadi penyair dan pengkritik sastera. Ilmu pengetahuan semula jadi menyerap pahlawan kita - dan sebagai hasilnya, dia sering mengunjungi Institut Kajian Tumbuhan Boyce Thompson di Yonkers, kerana ibu saudaranya, ahli entomologi Irene Dobrotsky, hilang di sana.
Namun, biologi juga tidak dapat menangkap Gaidushek sepenuhnya - setelah mendapat ijazah sarjana muda dalam bidang biofizik di Harvard, dia mula belajar perubatan, menerima ijazah MD pada tahun 1946.
Namun, Gaidushek mengambil langkah pertama menuju kejayaannya 11 tahun kemudian di benua lain, ketika dia baru saja selesai bekerja di makmal Sir McFarland Burnett di Australia. Namun, sejarah kajian penyakit yang membawa kegemilangan bagi Gaidushek bermula sebelum kelahiran wira kita.
Alphonse Maria Jacob
Pada tahun 1920, pakar neurofisiologi Jerman Hans Kreuzfeldt menggambarkan penyakit yang sangat luar biasa. Ia disertai oleh gangguan tingkah laku, gangguan koordinasi pergerakan dan penglihatan, kejang epilepsi, dan akhirnya menyebabkan kematian. Setahun kemudian, rakan senegara dan rakan saintis Alphonse Jacob mengaitkan simptomologi ini dengan luka pada tanduk sumsum tulang belakang dan sistem piramidal. Jadi dunia belajar tentang ensefalopati spongiform, atau penyakit Creutzfeldt (Kreuzfeldt) -Jakob. Atau penyakit lembu gila.
Dia baru berusia 34 tahun, dan sifat sia-sia berusaha merealisasikan cita-citanya. Dia baru saja mendengar dari rakannya bahawa di kepulauan Papua New Guinea, lebih tepatnya, di salah satu lereng gunung tinggi di mana suku Fore tinggal, wabak sengit meletus, yang pada masa itu telah membunuh 15,000 orang, di antaranya sebahagian besar wanita dan kanak-kanak kecil. Bagi suku yang agak kecil, ini adalah bencana yang nyata, sehingga membahayakan kepunahan.
Tangan suku Fore di peringkat akhir Kuru
Sejak 1953, Vincent Zigas, seorang ekspatriat dari Negara-negara Baltik, yang menjadi doktor daerah Australia (ketika itu Papua New Guinea adalah sebahagian dari Australia), sudah bekerja di antara mereka. Oleh itu, mereka mengirim pakar penyakit berjangkit anak-anak muda yang berpetualang, yang tugas utamanya adalah merawat sifilis dan disentri. Tetapi dia mahu lebih banyak lagi - untuk memahami jenis penyakit misteri apa yang disebut oleh suku Orang Asli dari suku Fore yang disebut dengan perkataan aneh "kuru". "Kuru" diterjemahkan sebagai "gemetar, menggigil" atau "merosakkan." Nama lain untuk penyakit ini - "kematian ketawa" - sepenuhnya ada pada hati nurani para wartawan. Sudah tentu, kadang-kadang disertai dengan keputan kepala dan senyuman "sardonik" yang pelik, tetapi masih gejala utama gemetar, dan kemudian kematian - paling banyak dalam setahun.
Penyakit ini merebak dengan cara yang tidak remeh - melalui kanibalisme ritual. Sudah menjadi kebiasaan bagi suku ini untuk makan saudara-mara mereka semasa upacara pengkebumian - dipercayai bahawa dengan cara ini dia tinggal bersama mereka selamanya dan memindahkan pengetahuan dan pengalamannya. Daging, sebagai peraturan, diberikan kepada lelaki, tetapi wanita dan anak-anak ditinggalkan dengan bahagian dalam dan, yang paling penting, otak, untuk "kecerdasan" dan perkembangan minda. Ini adalah bagaimana seseorang memakan otak kuru yang dijangkiti atau sakit (tentu saja tidak memilih secara khusus) dan menjadi dirinya sendiri yang dijangkiti. Oleh itu berat sebelah gender tertentu.
Gaidushek tidak dapat memahami apa yang sedang dia hadapi. Dia menyaksikan anak-anak kecil yang kurus, yang dilanda gegaran hingga mereka keletihan dan akhirnya jatuh ke tanah. Semasa mereka meninggal, dia, kadang-kadang mendapat izin untuk membukanya dan bahkan mengambil sampel darah, organ dalaman dan otak, mengumpulkan semua bukti material dengan teliti dan mengirimkannya ke Amerika Syarikat. Di sana ia dibantu oleh Igor Klatzo, seorang pakar neuropatologi di Institut Penyakit Saraf Nasional AS, yang mempunyai segala yang diperlukan untuk menyelesaikan aspek teknikal masalah ini.
Dialah yang diserang oleh kemiripan otak wakil cacat, yang meninggal akibat kuru, dengan gambar otak yang terkena penyakit Creutzfeldt-Jakob, yang pernah dilihatnya dalam koleksi gurunya, orang Jerman pakar neurologi Oskar Vogt. Persediaan histologi ternyata sangat luar biasa (yang tidak peduli, memikirkan lubang di otak, seperti lubang pada potongan roti yang dipanggang) sehingga Clatzo memutuskan untuk menghantarnya ke pameran perubatan tahunan di London.
Hampir sejurus selepas pameran berakhir, Dr. Clatzo menerima pesanan dari doktor haiwan Inggeris Bill Hadlow, yang menunjukkan kesamaan otak domba dengan kambing hitam dan ubat-ubatan yang dilihatnya. Untuk mengungkap misteri kuru, dia mengesyorkan agar para penyelidik berusaha menjangkiti monyet sebagai mamalia yang paling dekat dengan manusia, yang secara teorinya dapat memberikan reaksi yang diperlukan untuk mengesahkan fakta jangkitan.
Tidak lama kemudian dikatakan selesai. Gaidushek meminta dari penduduk setempat sebagian otak pesakit lain yang mati dan memberi makan lima simpanse dengan gruel, serta beberapa haiwan lain - tikus, marmut, tikus dan juga ayam. Dia menunggu dua bulan, enam bulan, setahun untuk hasilnya - Hudlow telah memberi amaran tentang masa inkubasi yang panjang - tetapi dia tidak pernah mendapat apa-apa. Tidak sedikit pun yang menggigil dan letih. Adakah ini penyakit genetik?
Namun, mulai tahun 1959, pihak berkuasa Australia memperkenalkan larangan kanibalisme dan mulai membasmi dengan keras kepala, menghukum dengan sangat tidak taat, dan sejak itu, penyakit itu tiba-tiba mereda. Walaupun wabak kemudian diperhatikan selama 30 tahun lagi. Sejujurnya, penduduk asli mengakui bahawa mereka secara diam-diam terus menggerogoti otak si mati, tetapi sejak tahun 60-an, kes-kes memakan makanan mereka sendiri telah berhenti sama sekali. Sama seperti kanak-kanak kecil berhenti sakit.
Semua fakta ini, serta pengamatan upacara ritual, terbentuk di kepala Gaidushek menjadi satu gambar - penyakit ini bukan fakta memakan otak yang terkena itu sendiri, tetapi hakikat bahawa wanita tidak mencuci tangan mereka, dengan mana mereka mengisar ini otak dan masukkan ke dalam bahagian. Zarah patogen dari mereka boleh sampai ke mana sahaja - di calar, mata, gigitan dan calar. Rantai logik telah ditutup. Tanpa berfikir dua kali, penyelidik sekali lagi mengadakan eksperimen dengan simpanse. Sekarang gruel serebral yang mematikan disuntik ke dalam haiwan secara langsung di bawah tulang tengkorak. Hanya tinggal menunggu
Dan jangkaan itu dibenarkan - setelah 21 bulan (!) Salah satu monyet itu mengalami gejala pertama, dan sudah menjadi otak kecilnya sebagai ubat mujarab yang mematikan untuk generasi haiwan percubaan berikutnya. Satu siri ujian yang berjaya hanya berakhir pada tahun 1966, tetapi selepas itu tidak ada yang ragu-ragu mengenai sifat menular dan, nampaknya, hampir dengan penyakit kambing hitam atau penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD). Karya yang layak diterbitkan di Nature.
Gaidushek dapat secara eksperimental menetapkan sifat menular penyakit ini, tetapi dia sendiri berpegang pada "garis utama pesta" dan percaya bahawa kuru, seperti CJD, sifat menular yang juga ditubuhkannya, disebabkan oleh beberapa "virus lambat ". Bagaimanapun, dia adalah ahli virologi. Walaupun demikian, pada tahun 1976 untuk penemuan ini dia menerima Hadiah Nobel (bersama dengan penemu virus hepatitis B, Baruch Blamberg). Ngomong-ngomong, Gaidushek menyumbangkan "bonus" kepada suku Fore, tetapi hingga akhir hayatnya dia tidak mengenali sifat protein agen berjangkit itu. Malah Hadiah Nobel "prion" seterusnya tidak meyakinkannya.
Pada tahun 60-an yang sama, langkah seterusnya dan sangat penting untuk memahami penyebab penyakit dibuat oleh ahli radiobiologi Britain, Tivach Alper dan ahli matematik John Stanley Griffith. Secara bebas mereka secara nubuatan menunjukkan bahawa agen patogenik misterius terlalu kecil untuk virus - dos sinaran pengion yang diperlukan untuk memusnahkan separuh daripada zarah berjangkit terlalu tinggi (semakin kecil objeknya, semakin kecil kemungkinan zarah yang terisi ke dalamnya, yang bermaksud bahawa memerlukan lebih banyak zarah). Kesimpulannya menunjukkan: jika ini bukan virus, maka … protein? Dan ini dibuktikan oleh pemenang yang sama sekali berbeza, Stanley Pruziner. Tetapi kita sudah membincangkan perkara ini.
